Сарцоид

и Мартина Феицхтер, медицински уредник и биолог

Сопхие Матзик је слободни писац медицинског тима НетДоктор.

Више о стручњацима за НетДоктор

Мартина Феицхтер је студирала биологију у изборној апотеци у Иннсбруцку, а такође је уронила у свет лековитог биља. Одатле није било далеко до других медицинских тема које је и данас плене. Школовала се за новинара на Акел Спрингер академији у Хамбургу, а од 2007. ради за НетДоктор - прво као уредник, а од 2012. као слободни писац.

Више о стручњацима за НетДоктор Сав садржај НетДоктора проверавају медицински новинари.

Сарцоид (Боецкова болест) је упална болест која може бити акутна или хронична. Типичне карактеристике су нодуларне промене ткива. Могу се формирати било где у телу и пореметити функционисање дотичних органа. Најчешћи облик болести је хронична саркоидоза плућа: пацијенти пате од хроничног сувог кашља и отежаног дисања. Овдје прочитајте све што требате знати о симптомима, узроцима, лијечењу и прогнози саркоида.

ИЦД кодови за ову болест: ИЦД кодови су међународно признати кодови за медицинске дијагнозе. Могу се наћи, на пример, у писмима лекара или на потврдама о неспособности за рад. Д86

Кратак преглед

Шта је Сарцоид? Инфламаторна болест повезана са формирањем промена нодуларног ткива. Углавном погађа плућа, али се може јавити и у другим ткивима и органима.
Симптоми: зависе од захваћених органа и тока болести (акутне или хроничне). Типични знаци хроничне саркоидозе плућа (најчешћи облик) су појачан сув кашаљ, отежано дисање зависно од стреса и отечени лимфни чворови у плућима.
Разлог непознат. Међутим, вероватно је неколико фактора укључено у развој болести. Осим генетских фактора, постоје и сумње на штетне материје које су удахнуте.
Терапија: није увек неопходна јер се саркоидоза често сама лечи (нарочито акутна саркоидоза). Међутим, ако су симптоми озбиљни и / или је функција плућа ослабљена, пацијенте треба лечити. Терапија првог избора су препарати кортизона.
Прогноза: Углавном повољна, нарочито код акутног саркоида. Што је хронични саркоид напреднији, веће су шансе за опоравак. Код неких пацијената, функција плућа остаје дугорочно поремећена. Око пет посто пацијената са саркоидом умире од компликација.

Саркоид: опис

Сарцоид (Боецкова болест) је упална болест која може захватити различите органе и ткива у телу. Зато је позната и као вишесистемска болест.

У већини случајева саркоид утиче на плућа. Очи, срце и кожа су такође чешће погођени. У принципу, саркоид се може појавити и у другим деловима тела, на пример у пределу костију, бубрега, паротида и панкреаса, као и у централном нервном систему. Могући симптоми Боецкове болести су сходно томе различити.

Саркоид је једна од такозваних грануломатозних болести. Њихова класична карактеристика су мале, нодуларне промене у ткиву. Ови такозвани грануломи могу се видети под микроскопом. Још увек није јасно зашто се развијају. Лекари сумњају, међутим, да наследни фактори у комбинацији са одређеним факторима животне средине могу изазвати саркоид.

Саркоидоза: инциденција

У западној Европи се процењује да око 40 до 50 од 100.000 људи има саркоиде. Највеће стопе инциденције налазе се у Шведској и на Исланду, а међу људима са тамном кожом у Сједињеним Државама.

Болест се обично јавља у доби од 20 до 40 година. Жене су погођене нешто чешће од мушкараца.

Понекад и деца добију саркоид. Болест до четврте године живота назива се „саркоидоза у раном детињству“ (саркоидоза са раним почетком, ЕОС или Блауов синдром). Овај ретки облик болести обично је последица генетског дефекта.

Саркоид: симптоми

Према курсу, лекари разликују акутну и хроничну саркоидозу. Који ће се симптоми јавити зависи од тока, тежине болести (саркоидне фазе: видети доле) и захваћених органа.

Акутни саркоид

Акутни саркоид чини само око десет посто свих случајева. Симптоми се овде појављују прилично изненада. Обично су захваћена плућа. Типични су:

Грозница и умор
болни, у почетку црвени, касније плавичасти чворови испод коже (нодосум еритема)
болно отицање и упала зглобова (артритис)
Отицање лимфних чворова у пределу оба плућа

Код саркоидозе, нодосум еритема јавља се првенствено на предњој страни потколеница. Тачке су веома осетљиве на бол. У тешким случајевима, тежина одеће на захваћеној кожи може изазвати бол. Чворови на кожи настају услед упале масног ткива непосредно испод коже. Осим саркоида, могући узроци ове упале су, на пример, заразне болести и аутоимуне болести.

Упала зглобова (артритис) код акутног саркоида обично погађа глежњеве. Већина пацијената осећа бол током ходања. Неколико зглобова се може упалити истовремено (полиартритис).

Отечени лимфни чворови се налазе у акутном саркоиду у пределу главних бронхија и великих плућних судова. Ово подручје се назива плућни хили. Отеклине обично не изазивају неугодност, али се јасно виде на рендгенском снимку. Отицање лимфних чворова врло је типична карактеристика Боецкове болести. Код људи који немају никакве друге симптоме, Боецкова болест се често препознаје само по овој „билијарној лимфаденопатији“ на рендгенској слици.

Типични симптоми саркоида

Саркоид је упална болест код које се ткиво мења нодуларно. Обично су захваћена плућа, али се могу развити и симптоми у другим органима.

Три симптома отока лимфних чворова у плућима, нодосум еритема и упала зглобова (артритис) су такође познати као "тријада акутног саркоида" или Лофгренов синдром.

Хронични саркоид

Око 90 одсто свих пацијената има хронични саркоид. Најчешће су захваћена плућа и суседни лимфни чворови. Неки пацијенти нису свесни своје болести. Код других, симптоми се развијају полако и подмукло: појачан сух кашаљ и отежано дисање зависно од стреса. На рендгенском снимку можете видети отечене лимфне чворове у такозваним Лунгенхили (билијарна лимфаденопатија). Други хронични саркоидни знаци укључују:

блага грозница
Губитак тежине
умор
Бол у зглобовима (артритис)

У принципу, Боецкова болест може утицати на цело тело (екстрапулмонални саркоид). То доводи до различитих симптома:

Сарцоид - очи: Овде могу бити захваћене различите структуре ока. Код многих пацијената упале су и шареница и такозвано цилијарно тело (на коме је ока лећа окачена). Овај такозвани иридоциклитис изазива бол у очима, који се јавља углавном при јаком светлу.

Саркоид - кожа: Хронични саркоид у подручју коже изазива одређене промене на кожи. Ово укључује горе наведене болне чворове испод коже (еритема нодосум). Обично се формирају на предњој страни потколеница. Осим тога, може се развити плавичасто-љубичаста боја коже (лупус пернио), посебно на образима и носу.

Саркоид - Срце: Срце може бити захваћено саркоидом у различитом степену. Блага зараза не изазива никакве притужбе. Изражена инфестација може изазвати срчану инсуфицијенцију или срчане аритмије. Тада постоји опасност од озбиљних компликација!

Саркоиди - Бубрези: Ако су бубрези захваћени саркоидом, они излучују више калцијума урином. Ово погодује стварању камена у бубрегу.

Саркоидоза - централни нервни систем (Неуросаркоидоза): Саркоидоза ретко погађа централни нервни систем (мозак и кичмену мождину). Ово често узрокује отказ кранијалног нерва. На пример, ако ово утиче на фацијални нерв, мишићи лица ће бити парализовани. Ова парализа лица обично се јавља на једној страни. Неуросаркоидоза такође често доводи до менингитиса. Могући симптоми овде су, на пример, главобоља и повраћање.

Саркоид - јетра и слезина: Саркоид јетре и слезине обично не изазива никакве симптоме. Функција два органа практично није ограничена. Само вредности јетре у крви могу се повећати као резултат саркоидозе јетре.

Хеерфордтов синдром: Овај посебан облик саркоида изазива упалу паротидних жлезда и очију, као и отечене лимфне чворове дојке. Осим тога, једна половина лица може бити парализована (пареза лица).

Синдром младости (Морбус Јунглинг): Термин описује хронични саркоид у пределу костију. Кости прстију су врло често захваћене.

Ретки саркоид у раном детињству (ЕОС) изазива мање симптома од болести у одраслом добу. Могући знаци се крећу од грознице, губитка апетита и умора до повећане јетре и слезине (хепатоспленомегалија).

Саркоидоза: узроци и фактори ризика

Тачан узрок саркоида није јасан. Међутим, различити фактори вероватно играју улогу у развоју болести.

Код већине пацијената саркоид утиче на плућа. Истраживачи стога сумњају да удисање штетних материја активира имунолошки систем у плућима. То би онда могло потакнути стварање чворова ткива (грануломи). Могуће штетне материје су, на пример, полен, вируси, бактерије, споре гљивица, прашина и хемикалије.

Осим тога, генетски фактори су укључени у развој Боецкове болести. Научници су открили гене у људском геному који се често мењају у саркоиду. Показало се да неке од ових генетских промена (мутације) повећавају ризик од саркоидозе. Претпоставља се да погођени гени имају неке везе са функцијом имунолошког система. Због своје мутације, одређене супстанце важне за имунолошки систем се вероватно више не производе или се производе у другом облику. То може изазвати погрешну комуникацију у имунолошком систему - што доводи до развоја саркоидозе.

Саркоид: прегледи и дијагноза

Дијагностиковање саркоида често није лако. Симптоми могу бити толико различити да се болест често манифестује веома различито од пацијента до пацијента. Осим тога, друге болести такође могу бити узрок различитих притужби. Због тога је потребно неколико дијагностичких корака пре него што се саркоид може са сигурношћу дијагностиковати.

Прва тачка контакта ако сумњате на Боецкову болест је обично лекар опште праксе. Ако је потребно, он ће упутити пацијента специјалисту, на пример специјалисту за плућне болести.

Први разговор

Лекар ће прво забележити вашу историју болести (анамнезу) у детаљној расправи. Типична питања која је лекар поставио у интервјуу за анамнезу су, на пример:

Да ли патите од сувог кашља?
Које друге тегобе имате (промене на кожи, грозница итд.)?
Колико дуго постоје симптоми?
Да ли сте у прошлости имали овакве симптоме?
Да ли сте недавно радили рендген плућа?
Да ли сте или имате неку плућну болест у породици?

Медицински преглед

Након анамнезе следи физички преглед. Главни фокус је на плућима и кожи. Ова два органа најчешће су погођена Боецковом болешћу.

Доктор ће вас, на пример, слушати и тапкати по грудима. То му даје назнаке о могућим променама у плућима.

Лекар ће детаљније погледати све промене на кожи. Ако је потребно, узима и узорак ткива (биопсију) како би га прегледао под микроскопом. Код саркоида у узорку се појављују чворови ткива (грануломи) повезани са упалом.

Рентгенски преглед

Саркоид скоро увек утиче на плућа и лимфне чворове у плућима. То се може утврдити рендгенским прегледом грудног коша (рендгенски снимак грудног коша): Код Боецкове болести рендгенски снимак плућа показује, између осталог, увећане лимфне чворове у пределу главних бронхија и велики плућни судови (билијарна лимфаденопатија).

Лекар такође може користити рендгенске налазе да одреди стадијум саркоида. Ова фаза утиче на прогнозу:

фаза	Опис
Упишите 0	Знаци саркоида изван грудног коша, али нема приметних промена у плућима.
Тип И.	Отицање лимфних чворова на хили плућа (билијарна лимфаденопатија). Само плућно ткиво не показује абнормалности. Стопа спонтаног излечења приближно 70 процената.
Тип ИИ	Отицање лимфних чворова на плућном хилију и захваћеност плућа. Спонтано зарастање отприлике 50 процената.
Тип ИИИ	Нема отицања лимфних чворова на хили плућа, само захваћеност плућа. Стопа спонтаног излечења приближно 20 процената.
Тип ИВ	Фиброза плућа препознатљива на рендгенској слици (претварање упаљеног плућног ткива у везивно ткиво са ожиљцима). Због тога је функција плућа неповратно ограничена. Потпуно излечење више није могуће.

Тест плућне функције

Саркоид плућа може значајно смањити функцију плућа. Ако је плућно ткиво отврднуло као резултат болести (плућна фиброза), оно је мање еластично при удисању. Ово се може јасно утврдити тестом плућне функције.

Лунгоскопија и биопсија

Узорком плућа (бронхоскопија), лекар убацује флексибилну, танку цев у плућа. На врх му је причвршћена мала камера. На овај начин, лекар може директно прегледати плућно ткиво.

Ситни инструменти се такође могу уметнути кроз цев за узимање узорка плућног ткива (биопсија). Ово се затим испитује у лабораторији за типичне грануломе.

Тест крви

Крвни тестови се мање користе за дијагностиковање саркоида. Међутим, различите вредности крви помажу у процени тока болести. На пример, код пацијената са саркоидима, одређени ензим је повишен у крви, такозвани ангиотензин конвертујући ензим (АЦЕ). На основу измерене вредности, лекар може да процени колико је болест активна. Висока вредност АЦЕ указује на високу активност болести. Када терапија саркоидом делује или се болест сама очисти, АЦЕ у крви пада.

Осим тога, параметри упале, попут брзине седиментације еритроцита (ЕСР) или Ц-реактивног протеина (ЦРП), могу се повећати. Ово генерално указује на запаљенске реакције у телу - код пацијената са саркоидом, дакле, на повећану активност болести.

Даља истраживања

Пошто саркоид може захватити практично све органе тела, неопходни су даљи прегледи у зависности од симптома. Неки примери:

Ако лекар сумња да су бубрези захваћени, он ће одредити вредности бубрега у крви. Такође може прегледати бубреге помоћу ултразвука (сонографија).

Функција срца може се процијенити електрокардиограмом (ЕКГ). Лекар може помоћу ултразвука срца (ехокардиографија) проверити величину и функцију срца.

Ако се сумња на неуросаркоидозу, лекар може да узме узорак цереброспиналне течности (пункција цереброспиналне течности) и да га анализира у лабораторији.

Ако саркоид (вероватно) утиче на очи, можда ће бити потребан преглед код офталмолога.

Компјутерском томографијом (ЦТ) органи грудног коша могу се приказати много детаљније него рендгенским прегледом. Ово омогућава прецизније процењивање промена ткива. Међутим, изнад свега, ЦТ помаже у искључивању других болести као узрока симптома. Ово укључује, на пример, рак плућа и туберкулозу.

Саркоидоза: лечење

Саркоид не мора увек да се лечи. Може се спонтано излечити. Ово се посебно односи на акутни саркоид. Хронични саркоид се такође може излечити. Али то у великој мери зависи од стадијума болести. Што је виши стадијум, ниже су стопе самоизлечења.

Осим курса, озбиљност симптома такође утиче на одлуку: Лечење - да или не? Ако симптоми нису озбиљни, често можете чекати и редовно проверавати даљи ток. Међутим, ако постоје озбиљни симптоми, ако се функција плућа смањи и / или ако су захваћени критични органи попут срца, бубрега или централног нервног система, саркоид треба третирати. Стање може, на пример, у великој мери повећати ниво калцијума у крви. Ова такозвана хиперкалцемија може изазвати бубрежне каменце и оштетити бубреге. Ако је срце погођено, може доћи до опасних срчаних аритмија.

Како се лечи саркоид?

Лечење се заснива на симптомима. Ако се јаве симптоми код акутног саркоида, првенствено се користе такозвани нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД). Ово укључује, на пример, ацетилсалицилну киселину и ибупрофен. Имају антипиретичко, благо противупално и аналгетичко дејство. Кортизон („глукокортикоиди“, попут преднизолона) такође се може користити кратко време у случају тешких тегоба. Врло је ефикасан против упале.

За хроничну саркоидозу, кортизон је третман избора. Обично се користи неколико месеци. Затим се доза поново полако смањује ("сужава" терапију).

Многи пацијенти се плаше нуспојава кортизона. Активни састојак може, између осталог, да подстакне губитак коштане масе (остеопорозу). Нуспојаве ове врсте јављају се углавном након продужене и / или веће дозе. Доктор ће то узети у обзир приликом планирања терапије. За сваког пацијента са саркоидом, он ће изабрати што је могуће нижу дозу и трајање терапије, али истовремено има довољан ефекат. Пацијенти треба строго да се придржавају ових препорука.

У тешким случајевима саркоида, можда ће бити потребно лечење другим лековима. На пример, неки пацијенти примају метотрексат или азатиоприн. Оба активна састојка су међу такозваним имуносупресивима. Они ефикасно потискују имунолошки систем (на другачији начин од кортизона). Овако упална реакција застаје у случају саркоида.

Понекад ће лекар прописати и хлорокин. Овај активни састојак се обично користи за спречавање и лечење маларије. Погодан је за лечење саркоидима јер може инхибирати имунолошке реакције, слично имуносупресивима.

Са хроничном саркоидозом типа ИВ (иреверзибилна плућна фиброза), можда ће бити потребне додатне терапијске мере. У зависности од тежине отежаног дисања, лекар може прописати додатне лекове (попут супстанци које проширују бронхије) или терапију кисеоником. Плућа су ретко толико оштећена да више не могу снабдевати тело довољном количином кисеоника. Једина ствар која може помоћи угроженима је трансплантација плућа.

Саркоид: ток болести и прогноза

Прогноза саркоида првенствено зависи од тога да ли се ради о акутном или хроничном облику:

У већини случајева, прогноза за акутни саркоид је добра. Код око 95 процената пацијената болест се спонтано излечи и без лечења у року од неколико месеци.

Спонтано зарастање могуће је и код хроничног саркоида, али ређе него код акутног облика болести. Стопе самоизлечења зависе од стадијума болести: најбоље су у раним фазама. Што је Боецкова болест напреднија, прогноза је лошија - чак и уз терапију. Око половине свих пацијената са хроничном саркоидном болешћу пати од трајног оштећења плућа. Међутим, често нису јако изражене.

Све у свему, следеће се односи на акутну и хроничну саркоидозу: У 20 до 30 процената свих пацијената функција плућа остаје трајно ограничена. Око десет посто пацијената чак развије плућну фиброзу, што значи да се упаљено плућно ткиво претвара у ожиљно везивно ткиво и на тај начин губи своју функцију.

Око пет одсто пацијената са саркоидом умире од компликација као што су изненадна срчана смрт или потпуно оштећена функција плућа (терминална плућна фиброза).