Краниофарингиом

Рицарда Сцхварз је студирала медицину у Вурзбургу, гдје је и докторирала. Након широког спектра задатака у практичној медицинској обуци (ПЈ) у Фленсбургу, Хамбургу и Новом Зеланду, сада ради на неурорадиологији и радиологији у Универзитетској болници у Тубингену.

Више о стручњацима за НетДоктор Сав садржај НетДоктора проверавају медицински новинари.

Краниофарингиом је бенигни тумор у глави. Најчешће се јавља код деце и изазива хормонску неравнотежу, поремећаје вида и / или главобоље. Хирургија и терапија лековима могу излечити овај тумор на мозгу у многим случајевима. Овде можете прочитати све што требате знати о краниофарингиому.

ИЦД кодови за ову болест: ИЦД кодови су међународно признати кодови за медицинске дијагнозе. Могу се наћи, на пример, у писмима лекара или на потврдама о неспособности за рад. Д43Ц71Д33

Краниофарингиом: опис

Краниофарингиом је бенигни тумор у глави. Развија се из остатака ћелија из ембрионалног развоја. Пошто краниофарингиом расте веома споро, први симптоми се обично јављају код деце између пет и десет година. Али и одрасли могу развити овај тумор. Најчешће се јавља у доби од 50 до 75 година. Све у свему, краниофарингиом је прилично редак. Код деце чини пет до десет одсто, код одраслих само три до пет одсто свих тумора у лобањи.

Лекари разликују два облика краниофарингиома:

• Адамантиноматозни краниофарингиом углавном погађа децу и адолесценте. Испресецан је многим малим, често испуњеним течношћу. Осим тога, постоје ћелије рога и калцијум, који се често могу добро видети у поступцима снимања.
• Папиларни краниофарингиом се јавља углавном код одраслих. Ретко кератинише или калцификује.

Упркос разликама, обе врсте тумора се третирају једнако.

Краниофарингиом: симптоми

Иако је у основи бенигни тумор, у зависности од локације и величине, краниофарингиом понекад може изазвати опасне симптоме. На пример, ако притисне оптички нерв, може доћи до поремећаја вида. У већини случајева спољна видна поља прва откажу. Већи тумори могу чак довести до тога да оболели ослепе.

Рани знаци краниофарингиома често су промене личности, концентрације и памћења, често месецима пре постављања дијагнозе. Код деце, прво уочљиво присуство тумора је поремећај раста или неуспех у пубертету. Разлози за то су поремећаји у хормонској равнотежи:

Хормонски поремећаји узроковани краниофарингиомом

Краниофарингиом може пореметити функцију хипофизе (хипофизе) и њеног надређеног центра (хипоталамус). Обоје производе хормоне, који заузврат регулишу производњу хормона у другим жлездама у телу (попут штитне жлезде). Краниофарингиом може на крају утицати на стварање различитих хормона у телу и касније изазвати велики број притужби. Најчешћи су ниски раст, гојазност (претилост), дијабетес инсипидус и поремећаји у исхрани.

Поремећаји раста, попут ниског или високог раста, могу се јавити када краниофарингиом утиче на производњу хормона раста у хипофизи. Код одраслих то може довести до поремећаја метаболизма липида и акромегалије (увећани прсти, прсти, брада и нос, висок крвни притисак, повећано знојење итд.).

Прекомјерна тежина и премала тежина, остеопороза и повећана или смањена длакавост могуће су посљедице ако краниофарингиом поремети производњу хормона стреса кортизола у надбубрежним жлијездама оштећењем хипофизе.

Краниофарингиом такође може ометати равнотежу течности у телу: Ово је регулисано антидиуретичким хормоном (АДХ), који се формира у хипоталамусу, складишти се у хипофизи и одатле се испушта у крв по потреби. Омогућава да се урин не излучи превише воде. На овај начин, АДХ такође утиче на ниво соли у крви и крвни притисак. Ако тумор изазове недостатак АДХ, развија се инсипидус дијабетеса: Код ове болести са недостатком хормона, погођени излучују много литара бистрог урина (полиурија) и морају да пију много да се не осуше (полидипсија).

Ослобађање женских (естрогена) и мушких (тестостерона) полних хормона, које контролише хипофиза, такође може утицати на краниофарингиом. Могуће последице су, на пример, да је пубертет одложен или одсутан, или да је менструално крварење поремећено или заустављено.

Утицајем на хипофизу, краниофарингиом такође може пореметити функцију и лучење хормона штитне жлезде. На пример, вишак хормона штитне жлезде може довести до лупања срца, дијареје и прекомерног знојења. С друге стране, ако се производи премало хормона штитне жлезде, многи метаболички процеси се замрзавају. Они су хладни, са затвором, уморни и немају мотивацију.

Општи симптоми тумора на мозгу

Као и код других тумора мозга, симптоми као што су главобоља, мучнина, повраћање, парализа мишића и главобоља могу се појавити и код краниофарингиома. Такви симптоми се обично појављују само код великих тумора.

Краниофарингиом: узроци и фактори ризика

Краниофарингиом настаје из ћелија које су формирале спојни канал између мозга и грла (дуцтус цраниопхарингеус) током ембрионалног развоја. Краниофарингиом се може развити из остатака ових ћелија код деце и одраслих као резултат наглог, неконтролисаног умножавања. Расте у такозваном турском седлу (Селла турцица). Ово је коштана шупљина у предњој бази лобање у којој се налази хипофиза. Два оптичка живца укрштају се у непосредној близини. Већина симптома овог тумора настаје због помицања сусједних структура.

Још није познато зашто ћелија остаје дегенерисана и формира краниофарингиом.

Краниофарингиом: прегледи и дијагноза

Ако се сумња на краниофарингиом, посебно је важна посета ендокринологу, специјалисту за хормонске поремећаје. Он ће детаљно описати притужбе пацијента како би добио било какве индикације о поремећају одређених хормона. Мерење различитих концентрација хормона у крви, пљувачки или урину је такође информативно.

Најважнија техника снимања краниофарингиома је снимање магнетном резонанцом (МРИ). Може се одредити тачна локација и величина тумора. Ако магнетна резонанца није могућа из одређених разлога (на пример зато што пацијент пати од клаустрофобије или има пејсмејкер), компјутерска томографија (ЦТ) може се извршити као алтернатива. И овде се може прецизно приказати краниофарингиом укључујући његове типичне калцификације.

Преглед код офталмолога служи за разјашњење било каквих сметњи вида. Посета неурологу (неурологу) је потребна ако пацијент има повећан интракранијални притисак или отказ кранијалног нерва.

Краниофарингиом: лечење

Опције лечења краниофарингиома укључују лечење лековима, операцију и терапију зрачењем. Тачан план терапије индивидуално се прилагођава пацијенту.

Лечење краниофарингиома лековима нема за циљ искорењивање тумора (лекови то не могу учинити). Уместо тога, недостатак хормона узрокован тумором се надокнађује (хормонска надомјесна терапија). На пример, АДХ, хормони штитне жлезде, раст, пол и стрес могу се заменити лековима. Тачна доза није лака, јер се поједини хормони стварају у различитим количинама током дана и у зависности од одговарајуће животне фазе. Ово треба узети у обзир што је могуће оптималније при дозирању. Ово захтева редовно праћење лечења.

Током операције покушава се уклонити краниофарингиом што је могуће потпуније. Приступ је пожељно путем носа (трансназална операција).

Понекад, међутим, потпуно уклањање тумора није могуће јер би ризик од компликација био превелик (развој поремећаја личности, трајни дијабетес инсипидус итд.). Дакле, уклоните само део тумора, а преостали тумор лечите зрачном терапијом. Зрачење такође може бити корисно у случају понављајућег краниофарингиома (рецидива) и за пражњење шупљина (циста) испуњених течношћу у тумору.

Преглед и лечење

За више информација о прегледу и лечењу прочитајте чланак о раку мозга.

Краниофарингиом: ток болести и прогноза

Прогноза краниофарингиома у великој мери зависи од тога да ли је рано откривен и може ли се потпуно уклонити хируршки. Дугорочно, врло је добро за мале, компактне и лако уклоњиве туморе. Међутим, 80 до 90 посто пацијената мора надокнадити постојеће кварове хормона уз помоћ препарата за замјену хормона до краја живота.

Ако се краниофарингиом лечи операцијом и накнадним зрачењем, стопа излечења након десет година је 70 до 83 одсто. Дуготрајна посљедица зрачења могу бити и хормонски откази, који се морају лијечити лијековима до краја живота.

Поремећаји вида, памћења и памћења који су постојали пре операције обично се не могу отклонити операцијом.

Око 30 одсто пацијената са краниофарингиомом је озбиљно гојазно. Ризик од секундарних болести као што су дијабетес мелитус и срчане болести је стога велики.

Генерално, важи следеће: Пацијенти са краниофарингиомом зависе од доживотног праћења - не само због хормонске надомјесне терапије која је потребна многим пацијентима и ризика од компликација због гојазности. Не треба потцењивати високу стопу рецидива код краниофарингиома.

Ознаке:  алкохолне дроге фитнес очи